Wenn der Sommer zum Spießrutenlauf wird

Der Sommer ist für sie eine Qual. Svenja Klotz hat die seltene Sonnenkrankheit Erythropoetische Protoporphyrie (EPP). Wenn Sonnenlicht auf ihre Haut scheint, fühlt sich das für sie an, als würde sie brennen. Svenja studiert an der Uni Duisburg-Essen Grundschullehramt. Das ist mit ihrer Krankheit nicht so einfach. Manchmal weiß sie nicht, wie sie ohne Schmerzen über den Campus kommt.

Mit Handschuhen, langer Kleidung und einem UV-beschichteten Trekking-Schirm – so muss Svenja Klotz (21) im Sommer manchmal über den Campus laufen. Das Outfit ist Sicherheitskleidung. Svenja muss sich vor der Sonne schützen, damit sie schmerzfrei von der Haltestelle zur Veranstaltung kommt. Damit fühlt sie sich wie ein vermummter Mensch. Aber wenn sie an der Uni ist, kann sie der Sonne kaum ausweichen. Sie versucht  immer die möglichst schattigen Wege zu nehmen. Dafür muss sie oft Umwege machen – und sie fällt auf. EPP-Patienten werden auch Schatten-Springer genannt, weil sie von Schatten zu Schatten hüpfen. Manchmal möchte Svenja nicht auffallen, dann nimmt sie lieber die Schmerzen in Kauf. Aber die sind krass.

„Die Schmerzen sind wie ein brennendes Stechen.“ Fast wie Feuer, sagt Svenja. „Es ist, als ob man ins Feuer rennt und den Flammen nicht entkommen kann.“ Ihre Krankheit hat mit einem seltenen Gendefekt zu tun, der eine Stoffwechselstörung verursacht. Als EPP-Patientin hat Svenja zu wenig vom Enzym Ferrochelatase in sich. Mit diesem Enzym baut der Körper den roten Blutfarbstoff auf. Dass Svenja davon zu wenig hat, ist nicht sonderlich schlimm und fällt zunächst nur als Eisenmangel auf. Aber die Ferrochelatase wandelt normalerweise auch den Stoff Protoporphyrin um. Das passiert bei Svenja nicht, sodass das Protoporphyrin nicht ausgeschieden wird, sondern sich im Körper ablagert. Das Problem: Dieser Stoff nimmt Licht auf, wandelt es in Energie um und gibt diese Energie wieder zurück. Dabei werden Svenjas Körperzellen beschädigt. Wenn das blaue UV-Licht der Sonne zu lange auf ihre Haut scheint, fängt sie innerlich an zu brennen. Schon nach fünf bis zehn Minuten. Manchmal tut ihr sogar bestimmtes künstliches Licht weh.

Wenn ihr Körper anfängt zu kribbeln, ist es schon zu spät. Dann muss Svenja so schnell wie möglich an einen dunklen Ort. Am liebsten ist ihr dann ihr Zimmer. Da macht sie alles dunkel und versucht die Schmerzen auszuhalten. Nur Dinge, die kühlen, helfen noch ein bisschen. Svenja setzt sich oft vor einen Ventilator oder kühlt ihren Körper mit Kühlpads.

Svenja Klotz hat die Sonnenkrankheit EPP

Svenja Klotz hat die Sonnenkrankheit EPP.

Seit ein paar Monaten testet sie das einzige Medikament, das es für EPP-Patienten gibt. Es heißt Scenesse und wird als Stäbchen alle zwei Monate unter die Haut gesetzt. Das Implantat schüttet den Wirkstoff Afamelanotid aus. Damit soll die Melaninproduktion des Körpers angeregt werden, Svenjas Haut soll also brauner und widerstandsfähiger gegen Sonnenlicht werden. Das Medikament kann die Krankheit nicht heilen, aber „vielleicht erleichtert es die kurzen Wege“, hofft Svenja. Bis jetzt verträgt sie es gut.

400 Menschen haben in Deutschland schätzungsweise EPP. Wie bei anderen seltenen Krankheiten ist es schwierig, genug Patienten für Studien zu finden. Studien sind aber wichtig, um zu testen, ob ein neues Medikament wirklich wirkt und sicher ist. Unter strengen Auflagen hat die Europäische Arzneimittel-Agentur das Medikament Scenesse vor drei Jahren trotzdem zugelassen. Es darf nur an speziell geschulten Kliniken verabreicht werden, zum Beispiel in Düsseldorf. Es zu beantragen ist aber immer noch sehr kompliziert. Nur wenige Krankenkassen bezahlen die Therapie.

Svenja wird immer unter ihrer Krankheit leiden und lieber im Winter über den Campus laufen. „Wenn ich die Sonne sehe, dann freue ich mich nicht.“ Aber Svenja versucht sie nicht als Feind zu sehen. „Vielleicht können wir Fast-Freunde werden.“

Fotos: Marie Eickhoff

Schreibe einen Kommentar

Deine E-Mail-Adresse wird nicht veröffentlicht. Erforderliche Felder sind mit * markiert.